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Hémophilie A : les symptômes et les traitements

Les facteurs de coagulation sont des protéines, lorsqu’elles sont absentes, les médecins évoquent une hémophilie.

C’est une maladie héréditaire et la transmission s’effectue uniquement via le chromosome X.

Elle est donc davantage présente chez les hommes puisque les femmes portent deux X, le second compense ainsi le déficit du premier.

Hemophilie A

Qu’est ce que l’hémophilie A ?

Elle est la maladie hémorragique la plus connue et elle est également très grave. Il ne faut donc pas la prendre à la légère. Quelques informations sont primordiales :

  • Un déficit des facteurs de coagulation explique l’apparition de cette maladie.
  • Comme nous l’avons spécifié, elle touche essentiellement les hommes, près d’une naissance sur 5000 serait concernée.
  • Les femmes peuvent donc transmettre la maladie, mais avec les deux X, les atteintes sont toutefois plus rares.
  • La gravité de la maladie dépend également du déficit, plus il est important, plus la maladie est grave.
  • En ce qui concerne les accidents hémorragiques, ils concernent surtout les muscles ainsi que les articulations.

Que ce soit pour l’hémophilie A et B, il est possible d’identifier la gravité grâce à un pourcentage :

  • Dans 50 % des cas, le taux est inférieur à 1 % pour une hémophilie sévère.
  • Dans moins de 20 % des cas, le pourcentage est un peu plus important pour une forme modérée.</li<
  • Dans moins de 40 % des cas, l’hémophile est mineure, le taux ne dépasse pas 30 %.

Quel est le traitement de cette hémophilie A sévère ?

Les professionnels procèdent à une transfusion afin de compenser ce facteur déficient. D’autres actions sont à envisager que ce soit la chirurgie orthopédique, la kinésithérapie ou encore la synoviorthèse. Plusieurs facteurs sont aussi à prendre en compte pour le traitement hémophilie A. Le type, la sévérité, le passé et les activités quotidiennes peuvent avoir une influence qu’il ne faut pas négliger. Comme nous l’avons évoqué, le remplacement reste la meilleure solution, mais elle n’est pas sans risque. En effet, une hémophilie A traitement peut entraîner une formation d’anticorps, ils vont alors attaquer les facteurs de coagulation.

Dans certains cas de figure, les patients souffrent aussi d’une infection virale ou encore de lésions aux articulations, voire aux muscles. Ce sont toutefois des effets secondaires assez rares pour une hémophilie A acquise, mais il ne faut pas les exclure. Les professionnels peuvent aussi prescrire de la desmopressine (il est surtout préconisé chez les individus qui ont des saignements légers), de l’acide tranexamique (il empêche la dégradation des caillots sanguins) et une thérapie génique. Cette dernière n’est pas très répandue, car elle nécessite des études approfondies pour que cette technique soit nettement meilleure.

Il est toutefois inutile de rappeler qu’un suivi régulier est nécessaire surtout pour que la maladie ne s’aggrave pas davantage.